璐的猜想得到证实,果然,这名患者大姐患的是家族性的高密度脂蛋白缺乏症。
这个病,又叫Tangier病,在低脂血症中,先天性脂蛋白代谢异常症已知有:无时旨蛋白血症、低p脂蛋白血症及高密度脂蛋白(HDL)缺乏症三种,这些都是极为罕见的疾病。其中HDL缺乏症为1960年Fredriekson氏于弗吉尼亚州Tangier岛发现,故命名为Tangier病。本病的特征于合子时出现明显的临床症状,其血清总胆固醇为4001,160毫克升,HDL一胆固醇为。90毫克升,呈现极低值‘磷脂虽亦降低,但中性脂肪却正常或轻度升高。HDL的脱辅基脂蛋白在正常时,脱辅基脂蛋白A一I与A一I之比约为3:1,而在极徽量的HDLT△〕时,二者比例为1:12,故脱辅基脂蛋白A一I显著减少。甚至也有卵磷脂一胆固醇酞基转移酶活性(L-CAT)及脂蛋白脂肪酶(LPL)活性降低等异常所见的报告。
患者大姐的病情较严重,虽然保住了性命,也查出了真正的病因,但是,冰冻三尺非一日之寒,她想要彻底康复,还需要较长的时间,所以,刘璐将她转到了消化内科,接受进一步治疗。急诊科的床位紧张,不适合这种患者。
刘璐在自媒体中分享了这个病例,当然,用的是化名,不会泄露患者的隐私。她在文章中反复强调了这一点,那就是,高血脂症并不是胖子的专利,身材苗条的人也有高胆固醇和高甘油三脂的风险。高血脂症除了和身材、饮食习惯有关外,还和遗传、年龄等因素相关。
大部分人认为,高血脂症最大的危害是容易患上心血管疾病。不少人血脂高的患者在知道自己没有心血管疾病的时候,总是暗自庆幸。殊不知,他们得急性胰腺炎的几率会大大增加。
这是因为当甘油三酯超标时,就容易堆积在胰腺中,激活的胰酶会使甘油三酯分解为大量游离脂肪酸,这些游离的脂肪酸呈很强的毒性,易损伤胰腺,引发急性胰腺炎症。医学界共识认为:甘油三酯水平大于等于,就到达了“高血脂性胰腺炎”的红色警戒线!如果血脂处于这一水平,那么就好比是走在危险边缘,一块肥肉,甚至一碗饭都能成为诱发因素。所以,尽管高血脂症一般情况下不适感觉不明显,但是却相当危险,一旦发现血脂高,一定要寻求专业医生的帮助,并且平时也要严格监控。
此外,急性胰腺炎引起的腹痛和胃痛有很多相似之处,不少人会自己在家吃药,导致病情延误。
刘璐提醒粉丝们,血脂高的人群要经常关注自己的甘油三酯指标,一旦出现上腹部持续性疼痛,并且还有背部放射性疼痛的,要
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